Аминокислоты для организма имеют колоссальное значение так как, они используются для синтеза белков. А белки входят во все компоненты клеток, тканей, органов человека, для биосинтеза нейромедиаторов и гормонов!!!
Аминокислоты являются донорами азота при синтезе всех азотсодержащих небелковых соединений, в том числе и нуклеотидов, гема, креатина, холина и др.
Важна и энергетическая функция аминокислот!!!! Так как их катаболизм служит источником энергии для синтеза АТФ.
Взаимосвязь многочисленных химических превращений в организме осуществляет обмен аминокислот.
Источником аминокислот служат белки пищи, собственные белки тканей и синтез аминокислот из углеводов.
Клетки человеческого организма используют аминокислоты для синтеза биологически активных веществ-фосфолипидов, катехоламинов, гистамина, пуриновых и пиримидиновых оснований.
Резервом аминокислот являются все функциональные и структурные белки, а источником — белки пищи.
Аминокислоты поддерживают азотистый баланс в организме (разница между количеством азота, поступающего с пищей и количеством выделяемого) и способствуют сохранению азотистого равновесия.
Минимальное количество белков в пище, которое необходимо для поддержания азотистого равновесия 30-50 г/сут, а оптимальное же количество при средней физической нагрузке составляет 100-120 г/сут.
В ходе эволюции человек утратил способность синтезировать почти половину из двадцати аминокислот, входящих в состав белков.
К их числу относят те аминокислоты, синтез которых включает много стадий и требует большого количества ферментов, кодируемых многими генами.
И те аминокислоты, синтез которых сложен и не экономичен для организма, вероятно выгоднее получать с пищей. Эти аминокислоты называют незаменимыми (фенилаланин, метионин, треонин, триптофан, валин, лизин, лейцин, изолейцин).
Аргинин и гистидин у взрослых образуются в достаточных количествах, однако детям для нормального роста организма необходимо дополнительное поступление этих аминокислот с пищей. Поэтому их называют частично заменимыми.
Тирозин и цистеин-условно заменимые, так как для их синтеза необходимы незаменимые аминокислоты. Тирозин синтезируется из фенилаланина, а для образования цистеина необходим атом серы метионина.
Остальные аминокислоты легко синтезируются в клетках и называются заменимыми (глицин, аспарагиновая кислота, аспарагин, глутаминовая кислота, глутамин, серин, пролин, аланин).
Основным источником аминокислот для клеток организма являются белки пищи!!!!
Сегодня усовершенствованы методы диагностики и обоснованы патогенетические подходы к терапии метаболических нарушений.
Причинами наследственных болезней обмена веществ являются мутации структурных генов, под контролем которых осуществляется синтез белков, выполняющих различные функции в организме-ферментного катализа, структурные, транспортные.
Существуют болезни:
- углеводного обмена
- аминокислотного обмена (аминоацидопатии, органические ацидурии)
- дыхательной цепи митохондрий (митохондриальные болезни)
- нарушения митохондриального бета-окисления жирных кислот
- лизосомные болезни
- пероксисомные болезни
- болезни пуринового и пиримидинового обмена
- болезни обмена металлов
- наследственные болезни транспортных систем
- наследственные болезни желудочно-кишечного тракта
- болезни нейротрансмиттерного обмена и др формы
Основные клинические проявления наследственных болезней обмена веществ это нарушения со стороны центральной нервной системы (развитие судорожного синдрома, гипотермии, комы, летаргии, гипертонус мышц туловища и конечностей, генерализованной мышечной гипотонии, энцефалопатии; дыхательных нарушений (апное, диспное, тахипное); рвота с дегидротацией; кардиомиопатия, аритмия, острая сердечная недостаточность, нарушение функции печени и почек.
В настоящее время известно большое количество наследственных заболеваний связанные с нарушением обмена аминокислот. В основе генеза заболеваний лежит нарушение активности того или иного фермента участвующего в метаболизме аминокислот поступающих с пищей.
На пути обмена аминокислоты либо ее вторичных метаболитов образуется блок, который приводит к избыточному накоплению в биологических жидкостях и тканях больного этой аминокислоты или продуктов ее обмена, обладающих токсическим действием.
При несвоевременном лечении такие заболевания характеризуются прогредиентным течением и приводят к тяжелым поражениям центральной нервной системы и инвалидизации детей!!!
Основная роль в коррекции наследственных болезней обмена веществ аминокислот отводится специализированной диетотерапии. Главная цель которой — обойти блок в метаболической цепи с участием дефектного фермента путем ограничения поступления с пищей аминокислот, обмен которых оказывается нарушенным!!!
С возрастом наследственные болезни обмена веществ аминокислот не излечиваются, но на фоне своевременно начатой диетотерапии, назначаемой пожизненно и состоящей в ограничении потребления с пищей белка и назначении специализированных продуктов на основе смесей кристаллических L-аминокислот, тем самым предотвратить развитие тяжелых поражений ЦНС и социально адаптировать больного.
Помимо диетотерапии определенную роль играет фармакотерапия с использованием витаминов группы В, карнитина и др препаратов.
Важно помнить!!!!!!
Раннее выявление и своевременное лечение заболеваний обмена веществ — это реальная возможность предупредить развитие тяжелой клинической патологии !!!!
Всем здоровья, активного долголетия и не забудьте поделиться информацией с подругами!!!
